揭开“新生儿溶血症”的神秘面纱

    什么是新生儿溶血症?
 

新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。 有很多原因可以引起新生儿溶血。目前人类已发现的20个血型系统，发生新生儿溶血病的以ABO系统最多，次为RH系统。据统计，所有分娩中大概有20%～30%的几率会出现母婴血型不合。
 

新生儿溶血病有哪些症状?
 

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状，主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢，全身状况影响小;严重的病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。
 

黄疸：大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现，但当黄疸出现过早、发展过快，或血中胆红素水平过高时，就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。
 

贫血：由于红细胞破坏，患溶血症的宝宝都有轻重不等的贫血。
 

肝脾肿大：重症溶血时，出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。
 

胆红素脑病：血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2～7天，表现为黄疸加重，患儿出现神经系统症状，如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗，可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。
 

发热：发热可能是小儿溶血后机体的一种反应，也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高，但如果是因后者而发生的，说明病情已比较严重。
 

发现患有新生儿溶血病，该怎么办?
 

年轻的爸妈们也不用太担心，一般情况下ABO血型溶血症状很轻，孩子出生后大多不需要特殊治疗，只要及时进行蓝光照射和药物治疗，孩子病情都可以缓解，即使是严重的Rh溶血病，若及时进行换血，绝大多数宝宝也都能转危为安。
 

新生儿溶血症如何产前诊断?
 

产前检查是为了早期预测是否有发生新生儿溶血病的可能，如有这种可能，Baby出生后就要进行早期的严密监测，必要时进行早期干预，以减轻病变程度，防止发展到胆红素脑病这一危险状态。当然，如胎儿在母体内已出现溶血而且导致严重贫血时，也可以在分娩前对胎儿的贫血进行宫内治疗，但这种治疗对技术要求较高，一般较少采用。
 

血型检查：发生新生儿溶血病的根本原因是由于母婴血型不合，母亲的抗体破坏婴儿红细胞所致。因此，产前诊断的基本检查是夫妇双方的血型;最有价值的检查是母亲血中血型抗体的有无及水平的高低，只要某种血型抗体水平超过一定的程度，就提示宝宝有发生溶血病的可能。因此，妊娠4个月时孕妇应抽血进行血清中血型抗体的测定，以了解抗体的基础水平;然后于妊娠7～8个月再测定，以后每隔2～4周重复一次。若抗体水平持续上升，提示胎儿可能受累。
 

羊水检查：如考虑已发生胎儿溶血，就要注意溶血的程度以及对胎儿的影响。这时，医生在定期观察血型抗体变化的同时，当达到抗体水平升到一定程度，会建议抽取孕妈咪的羊水进行检查。正常羊水无色透明，重症溶血病时由于红细胞的大量破坏，就像黄疸新生儿的机体组织会变黄一样，此时羊水也呈黄色。胎儿溶血程度愈重，羊水中的胆红素含量越高。这时，可以利用专门仪器检测羊水中的胆红素含量，对于判断胎儿疾病的严重程度很有帮助。在正规医院进行羊水检查一般都是安全的，准爹妈们不必担心。
 

B超检查：胎儿发生明显的溶血会引起贫血，严重者会导致胎儿水肿，有时还会并发腹水。因此，当各项检测指标提示胎儿宫内发生了大量溶血时，就应进行B超检查，通过B超可以了解胎儿有无水肿、腹水及其程度。此时，往往已是妊娠晚期，一方面胎儿处于水肿状态是一个危险信号，另一方面此时娩出的胎儿已具备生存的基本条件，因此，检查结果常常是医生考虑是否终止妊娠的依据之一，当机立断将让小婴儿提早降临人间，可能是减轻病变程度以至挽救小儿生命的唯一措施。
 

新生儿溶血病如何治疗?
 

要治疗新生儿溶血症,应根据病情轻重采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血。一般采用药物治疗及光疗，必要时换血输血。
 

1.药物治疗 主要目的是降低血清非结合胆红素，预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

⑴西药

①血浆或白蛋白 供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g，1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml静脉滴注，每天1～2次。

②肾上腺皮质激素 能阻止抗原与抗体反应，减少溶血;并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。强的松每日1～2mg/kg分三次口服，或氢化考地松每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml静脉滴注。疑有感染者在有效抗感染药物控制下慎用。

③酶诱导剂 能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可杀米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用药2～3天才出现疗效，故要及早用药。两药同用可提高疗效。

④葡萄糖及碱性溶液 葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒。酸中毒时，血脑屏障开放，可使胆红素进入脑组织的量增加，尚应及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。碳酸氢钠剂量(mEq)=碱剩余×体重(kg)×0.3。

⑵中药 中药可以退黄，体外试验有抑制免疫反应的作用。常用的方剂有：

①三黄汤 黄芩4.5g，黄连1.5g，制大黄3g。

②茵陈蒿汤 茵陈1.5g，栀子9g，制大黄3g，甘草1.5g。

③消黄利胆冲剂 茵陈9g，桅子3g，大黄3g，茅根10g，金钱草6g，茯苓6g。

以上三方可选其中之一，每日服1剂，分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者，其疗效较口服者为快。
 

2.光疗

⑴光疗原理 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素，即双吡咯)，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波长时光分解作用最强，兰色荧光波长主峰在425～475毫微米之间，故多采用兰色荧光灯进行治疗。近年来，有报告绿光退黄效果胜于兰光者。

⑵光疗方法及注意事项 让患儿裸体睡于兰光箱中央，光源距婴儿体表50 cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保持在36.5～37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定，可连续照射24～72小时。 光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/L (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。
 

3.换血输血

⑴换血目的：换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病;纠正贫血，防止心力衰竭。

⑵换血指征 ①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白 < 120g/L。②脐血胆红素 > 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl)，12小时达205.2μmol/L (13mg/dl);③生后胆红素已达307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者;④已有早期胆红素脑病症状者。