当胎儿胸导管发育异常如闭锁、瘘管、缺如等，或有先天性淋巴管扩张或发育不良，先天性淋巴管瘘等疾病时，会导致其淋巴管形成障碍或者损坏了淋巴管的完整性，就可能导致胎儿出现原发性胸腔积液。
孕期胎儿有免疫性疾病，比如RH、ABO母儿血型不合、地中海贫血等，母亲血清中的抗议与胎儿红细胞发生抗原抗体免疫反应，导致胎儿溶血、贫血，心功能衰竭，进而出现胎儿水肿综合征，变现为胎儿胸腔积液。
如下这几种非免疫性疾病也是导致胎儿胸腔积液的原因之一，具体如下：
1、先天性肺囊性腺样畸形、肺隔离症等可引起胎儿期胸腔积液;
2、合并其他畸形的胎儿染色体异常：包括21三体综合征、Turner综合征、Noonan综合征、10三体、18三体及13三体等。
3、甲状腺因素：胎儿先天性甲状腺功能低下时，由于甲状腺素缺乏，对淋巴系统肾上腺素能受体的刺激减少，淋巴液回流缓慢并淤积，渗漏在胸腔及组织间质间隙，形成胸腔积液;
4、心脏畸形：胎儿有先天性心脏病或心率失常致心力衰竭、体循环淤血甚至胎儿全身性水肿时，可表现为胸腔积液;
5、胎儿宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、人细小病毒B19、弓形虫、衣原体宫内感染可造成胎儿胸腔积液。其中人细小病毒B19可特意地与红系造血细胞结合，抑制胎儿红细胞生成，造成胎儿严重贫血、出现胸腔积液、腹水等症状;
6、其他如血液疾病、胃肠道疾病、代谢疾病、双胎输血综合征、胎盘及脐带的异常等也可成为非免疫性胎儿胸腔积液的原因。
若胎儿为单纯有胸腔积液，且积液量少时，无需特殊治疗，只需要定期观察随访就好。
未满24周早期胸腔积液的胎儿，以及有危及生命的并发症的，染色体异常等风险较大时可能选择终止妊娠。
胎龄大于32周的胎儿胸腔积液，出生后在建立静脉通路，保证体循环血容量的情况下可给予胸腔穿刺并密切观察。
若胎儿胸腔积液通过检查确诊为先天性乳糜胸，通常建议准妈妈口服含低脂和无长链甘油三酯食物，阻止乳糜的产生与回流，限制胎儿胸腔积液继续发展。出生后，新生儿也应给予相同配方奶粉。
胎儿室上性心动过速所致胸腔积液，母亲口服地高辛、氟卡尼等药物可缓解胎儿症状。
由于细小病毒B19感染、母儿血型不合所致的胎儿中重度贫血及胎儿胸腔积液，宫内脐血管内输血可达治疗目的。选用巨细胞病毒阴性的O型浓缩红细胞，输入血量取决于胎儿HCT及胎儿体重，可根据病情多次输注，缓解症状。
